StoryEditor
ZdravljeDAJTE GA NA LISTU

Oboljele od cistične fibroze guši kašalj, dišne infekcije, loša probava, a spasio bi ih lijek kojeg HZZO još ‘ne da‘, svjedočanstvo mame Dragane otkriva koliko je dramatičan takav život

12. svibnja 2021. - 10:57
Bile su to iscrpljujuće noći pune Evinog bolnog plača, ali nismo slutili nikakvo zlo...' - pričaju roditelji Dragana i Filip RamljakMarijana Banko/Cropix

Cistična fibroza je opaka bolest. Rijetka i progresivna. Nasljedna, toliko da igrom gena pogodi jednu osobu na tri tisuće.

Tijelo stvara gust, ljepljiv sekret na svim mjestima gdje imamo žlijezde s vanjskim izlučivanjem, najviše u dišnim putovima, gušterači, crijevu, žučnom sustavu, reproduktivnom sustavu i znojnim žlijezdama.

To znači (stalne) kombinacije plućnih i probavnih bolesti. Bolesnike u stopu prati uporni kašalj, i ponavljajuće infekcije dišnog sustava, ne mogu potpuno probaviti hranu, slabije napreduju...

A lijek? Lijeka nema, premda se cistična fibroza liječi neprekidno, jako složeno, svakodnevno, do kraja života. To nije jednostavno, to je dugotrajno, to je iznimno skupo.

Prva modularna terapija za cističnu fibrozu u Europi je odobrena još 2012. godine pod nazivom Kalydeco, nakon toga su odobrene i nove generacije lijekova Orkambi i Symkevi (Symdeko), a posljednji i najučinkovitiji odobreni lijek je Kaftrio (Trikafta).

Europska agencija za lijekove (EMA) odobrila je Kaftrio u kolovozu 2020. godine (pozitivan primjer je Slovenija koja ga je stavila na listu u studenom te iste godine). U Hrvatskoj se nijedan od navedenih i trenutno dostupnih lijekova ne nalazi na listi HZZO-a.

Pojavom Kaftria dogodila se prava revolucija u liječenju cistične fibroze, jer se napokon pojavio efikasan lijek koji liječi sam uzrok bolesti.

image
Članovi hrvatske udruge oboljelih od cistične fibroze


- Primarni cilj uvođenja ove terapije je zaustavljanje progresije bolesti koja svakim danom oboljelima stvara nova nepovratna oštećenja na organima, onemogućuje im normalno življenje, jer je svaki aspekt života podređen čestim hospitalizacijama i svakodnevnim zahtjevnim terapijama.

Kaftrio djeluje na način da ispravlja najčešću mutaciju CFTR proteina, što znači manje teških plućnih infekcija. Zabilježeno je i značajno poboljšanje plućne funkcije, oni koji nisu mogli funkcionirati svakodnevno bez kisika sada ga gotovo više i ne koriste - objasnio nam je Tomislav Levak, predsjednik Hrvatske udruga oboljelih od cistične fibroze, i sam oboljeli.

Stoga je Hrvatska udruga oboljelih od cistične fibroze pokrenula kampanju pod nazivom "Kaftrio - udah života", kako bi spasonosni "Kaftrio" i ostale lijekove proizvođača Vertex Pharmaceuticalsa stavili na listu Hrvatskog zavoda za zdravstveno osiguranje, koji je, neka bude zabilježeno, sredinom travnja zaprimio svu potrebnu dokumentaciju za uvrštavanje modularne terapije na listu lijekova.

- Hvala Vam na podršci, trenutno je situacija takva da nam je svaka podrška i više nego dobrodošla - kazao nam je Levak, dodavši:

- Trenutno mi u Udruzi zajedno s roditeljima, oboljelima i podrškom ostalih ljudi pokušavamo javnosti poslati svoju poruku - da se lijek koji je prijeko potreban za "normalan" život stavi na listu HZZO-a i samim time omogući oboljelima od cistične fibroze u Hrvatskoj normalan život i nadu za (bolju) budućnost!

Priča o Evi

Jedna od onih koja je zaslužila budućnost naša je malena prijateljica Eva Ramljak, tri i pol godine tek obogaćuje naš planet.

Nema Eva vremena za čavrljanje sa novinarima, pa smo o njenom životiću popričali s roditeljima joj Draganom i Filipom u Puli.

- Trudnoća je bila i više nego uredna, porod je protekao u najboljem redu i rođena je naša prekrasna "zdrava" djevojčica. Nakon poroda uslijedili su problemi, odmah sljedeći dan Eva nije uopće jela, doktori su govorili da je to normalo, da novorođenčad ne jedu prva 24 sata.

image
'Nikada do tada niti ja, niti suprug, nismo čuli za tu bolest, iako smo i on i ja, ispostavilo se, nositelji tog mutiranog gena...'
Marijana Banko/ Cropix


Bile su to iscrpljujuće noći pune njezinog bolnog plača, ali nismo slutili nikakvo zlo. Nakon 48 sati njezinog odbijanja dojenja i hrane općenito - uslijedilo je povraćanje i izostajanje prve stolice (mekonija), njena stolica je bila tvrda, gusta, ljepljiva, crna kao nekakva guma.

Niti to nije upalilo alarm kod medicinskog osoblja. Nakon 72 sata odbijanja hrane, ponovnog povraćanja i izrazito napuhanog trbuščića Evu uzimaju na obradu i šalju na ultrazvuk abdomena.

Ono što je uslijedilo niti jedan roditelj na svijetu ne želi doživjeti: "Vaše dijete hitno prebacujemo u KBC na jedinicu intenzivne njege", rekli su, sve rečeno nakon toga ne pamtim, uslijedilo je potpuno zamračenje - iskrena je mama Dragana.

Po Evinu dolasku na "intenzivnu" krenule su pretrage i započela je najveća neizvjesnost koju su Ramljaci ikada doživjeli u životu.

Operirana, jedva preživjela

- Eva je operirana, jedva je preživjela, jer su se crijeva toliko napuhala da su je doslovno sati dijelili od onog najgoreg scenarija. Tada smo prvi puta čuli tu dijagnozu "cistična fibroza".

Nikada do tada niti ja, niti suprug, nismo čuli za tu bolest, iako smo i ja i suprug nositelji tog mutiranog gena, a Eva je naslijedila po jedan gen od mene i jedan gen od supruga, oba mutirana, i tako nastaje cistična, oba roditelja moraju biti nositelji tog gena da bi se bolest dogodila - prisjećaju se početaka borbe.

image
'Vaše dijete hitno prebacujemo u KBC na jedinicu intenzivne njege, rekli su, uslijedilo je potpuno zamračenje' - iskrena je mama Dragana
Obiteljski album


No, Evi ipak nije bio odmah dijagnosticiran CF, iako je sumnja na bolest postojala. Razlog tomu bio je neklasičan zastoj u tankom crijevu, "uklještenje tankog crijeva" tako se i vodilo u medicinskoj dokumentaciji prvih šest mjeseci njezinog života.

Nakon operacije joj je izvučeno tanko crijevo na trbuh (stoma) i otpušteni su Ramljaci kući, u strašnom strahu, s malom curicom u rukama koja je bila mjesec dana na intenzivnom liječenju, s "vrećicom" na trbuhu...

Mijenjanje stome

- Trebalo nam je vremena da se uhodamo u mijenjanje stome i sve što ide uz to, to smo suprug i ja brzo savladali i odrađivali to zaista vrlo profesionalno. Bili smo si u to vrijeme velika podrška i potpora, jer smo se znali tješiti i ohrabrivati jedan drugoga, "treba izdržati još ovih par mjeseci i kada zatvore stomu Eva će biti zdrava djevojčica", jer rečeno nam je pri otpustu da Evu čeka još jedna operacija vraćanja crijeva nazad u trbušnu šupljinu kad napuni pola godine - veli Dragana.

No, život im je priredio još "malo" drame!

- Eva u tih prvih šest mjeseci nije napredovala na tjelesnoj masi, iako je jela jako puno i tada se ponovno počela pojavljivati ta riječ u našim životima, cistična fibroza. Poslani smo na znojni test koji je zapravo jedan od prvih indikatora za cističnu. Rekli su nam poljubite vaše dijete i vidite je li ona slana.

Mislila sam da se netko šali sa mnom, ali zbunjeno sam je ljubila, pa sama sebe uvjeravala da nije slana, zapravo više nisam mogla razlučiti. Znojni test je bio jako loš, normalna količina soli u takvom testu kod zdravog čovjeka iznosi 12 ili 13, Evin nalaz je pokazivao 120. Tu se za nas počelo sve urušavati!

image
Eva svakodnevno mora imati terapiju "Westom"
Obiteljski album


Poslali su nas na drugi test koji smo čekali dva dana, to je za nas bila čitava vječnost, znali smo da ako drugi nalaz bude opet iznosio visoke razine soli da je to gotovo sigurno da Eva boluje od cistične fibroze. Nalaz je pokazao 90 - veli mama.

Dobiti dijagnozu koja vam dijete osuđuje na život pun patnje, borbe, boravka u bolnici, pažljive prehrane, cijelog niza uzimanja medikamenata dnevno - je, priznaju nam Evini roditelji - poput udara groma.

Plačeš, tražiš po internetu...

- A gledate dijete koje izgleda potpuno zdravo! Pa se pitaš zašto, zašto nama, sve je bilo u potpunom redu, pa plačeš, pa tražiš po internetu sve o toj bolesti, pa opet plačeš kad sve to pročitaš - nabraja Dragana, a razumijeti će je svaki roditelj na našoj zemaljskoj baloti.

- Zapravo nemam adekvatne riječi, ni opisa kojem bi mogla dočarati naše stanje tih dana - veli.

image
'Eva je operirana, jedva je preživjela, jer su se crijeva toliko napuhala da su je doslovno sati dijelili od onog najgoreg'
Marijana Banko/ Cropix


Nakon početnog postavljanja dijagnoze uslijedio je genski test, koji je potvrdio da je Eva naslijedila oba mutirana gena i da boluje od CF-a.

To je bila "točka na i" kada su roditelji potpuno shvatili kako njihova mala djevojčica boluje od rijetke, progresivne, multisistemske i neizlječive bolesti.

image
Sve u obiteljskom životu Ramljakovih podređeno je Evi i njenim terapijama. Svakog dana je po tri sata na inhalacijama i drenaži
Marijana Banko/ Cropix


- Još jedan veliki šok je uslijedio kada su nam rekli kako je prosječna životna dob oboljelih 35 godina, a da su u tom kratkom periodu na svakodnevnim inhalacijama, usprkos tome popraćenim čestim infekcijama, korištenjem velike količine antibiotika, razno raznih pripravaka i potpora u prehrani, da je potrebna velika, vojnička čak, disciplina.

Brzo smo se pridigli i započeli s tim vojničkim režimom, nema druge, krenuli smo u borbu s cističnom! Ta borba nije ravnopravna, za sad nažalost cistična dobija, ali ni mi se ne predajemo tako lako - kaže hrabra mama.

Inhalacije i drenaže

Sve u obiteljskom životu Ramljakovih podređeno je Evi i njenim terapijama. Pazite sad, govorimo o svakodnevici! Dakle, svakog dana Eva je po tri sata na inhalacijama (hipertona otopina, mukolitik, antibiotik) i drenaži, uzima vitamine, kreone (enzime gušterače) bez kojih ne može uopće probavljati hranu, rehidromix i probiotike nužno treba, nutritivne pripravke za potporu prehrani koja mora biti izrazito kalorična i bogata mastima, i takva se terapija s godinama povećava.

A bolest? Bolest ne miruje niti jedne minute, niti jedne sekunde, niti stotinke, ona je tu, ona raste, ona se razvija i ne da ni Evi ni roditeljima da predahnu, da udahnu. Doslovno.

image
Eva i pripravci koji spadaju u njenu svakodnevnu terapiju
Obiteljski album


- Eva je naizgled kao potpuno zdravo dijete, prekrasna djevojčica, izrazitog karaktera, tvrdoglava i svojeglava, nestašna, vrlo znatiželjna i uporna. Sve te njene karakteristike koje je krase daju joj preduvjet da postane krasna djevojka, žena.

Sada po prvi puta s ovakvom terapijom Eva i svi koji boluju od ove strašne bolesti dobijaju mogućnost da se ravnopravno bore sa svojom bolesti, da je smire i da sebi omoguće predaha od svih silnih terapija i obaveza koje je donijela sa sobom ta bolešćina - veli nam majka Dragana, vapeći za lijekom.

A Eva ko Eva, nesvjesna svega, vesela i nasmijana, trči kroz život kojeg joj mi sa Kaftriom možemo učiniti ljepšim. Pa, hajdemo!

Želite li dopuniti temu ili prijaviti pogrešku u tekstu?
20. lipanj 2021 12:32